NEUROMIELITE ÓPTICA

Neuromielite Óptica (NMO) é uma doença inflamatória de natureza autoimmune que predominantemente causa neurite óptica (inflamação dos nervos ópticos ) e mielite (inflamação da medula espinal). A doença é recorrente, com ataques repetitivos caracterizados principalmente por diminuição da visão, alterações da sensibilidade e diminuição da força nos membros. A NMO tem alta prevalência no Brasil quando comparada com a de outros paises (Figura ao lado). 

A causa da NMO

Em cerca de 75% dos casos a causa da NMO pode ser definida pela presença no sangue dos sangue dos pacientes do anticorpo anti-aquaporina-4 (AQP4-IgG).

O anticorpo anti-AQP4, denominado AQP4-IgG, é uma proteína produzida por células do sistema imunológico que ataca a AQP4, causando a inflamação no sistema nervoso.

O que é a aquaporina-4

A aquaporina-4 (AQP4) é uma proteina presente nos astrócitos (células que conectam os neurônios com os vasos sanguíneos, promovendo o transporte de água dos vasos às células nervosas). A AQP4 se concentra em algumas partes do sistema nervoso, principalmente nos nervos ópticos, medula espinal, mas também no hipotálamo, algumas estruturas no tronco encefálico e no cérebro.

Sintomas e sinais da Neuromielite Óptica

Os principais sintomas da Neuromielite Óptica são:

•    Dor de cabeça no olho ou atrás do olho, principalmente à movimentação dos olhos
•    Turvação ou embaçamento da visão
•    Visão mais escura
•    Presença de manchas na visão
•    Diminuição do campo (área) de visão
•    Desconforto visual mesmo com uso de óculos
•    Diplopia ou “visão dobrada
•    Dormência ou diminuição da sensibilidade numa parte do corpo
•    Fraqueza nas pernas ou braços
•    Dificuldade para andar
•    Desequilíbrio para andar
•    Dificuldade de urinar ou urina solta
•    Constipação intestinal
•    Vertigens ou tonturas
•    Náuseas, vômitos e/ou soluços intensos por dias
•    Sonolência excessiva

Diagnóstico da Neuromielite Óptica

O diagnóstico da NMO é feito através de: 

• Exame neurológico e neuro-oftalmológico
• Exames de sangue para identificação do AQP4-IgG
• Exames de imagem por ressonância magnética do encéfalo, nervos ópticos e medula espinal
• Exame do líquido cérebro-raquiano
• Tomografia de coerência óptica (OCT) para análise das células e fibras do nervo óptico
• Exames para afastar outras doenças que simulam a neuromielite óptica

O diagnóstico diferencial da Neuromielite Óptica deve ser feito com outras doenças desmielinizantes como a esclerose múltipla e a doença associada a MOG, denominada MOGAD.

Outras condições que necessitam ser afastadas são as neurites ópticas idiopáticas recorrentes, a CRION, doenças infecciosas e granulomatosas.

Tratamento da Neuromielite Óptica

O tratamento da NMO se divide em:

• Tratamento dos ataques agudos

• Tratamento preventivo de novos ataques

O tratamento dos ataques é feito com metilprednisolona endovenosa por 3 a 5 dias, seguida pelo uso de prednisona oral por alguns meses. Plasmaférese e imunoglobulina endovenosa também podem também ser usadas nos casos mais graves ou que não respondem à metilprednisolona.

O tratamento preventivo deve ser feito em todos os portadores da doença para reduzir o risco de recorrência com déficits neurológicos permanentes. Drogas frequentemente usadas são a azatioprina, rituximabe, micofenolato de mofetila, e outros imunossupressores em situações especiais.

Os novos anticorpos monoclonais Eculizumabe, Inebilizumabe e Satralizumabe são extremamente eficazes na prevenção de novos ataques em pacientes AQP4-IgG soropositivos. No entanto, apenas o satralizumabe está aprovado pela ANVISA para tratamento da NMO e seu elevado custo tem impossibilitado o acesso a seu uso no Brasil. O diagnóstico e o tratamento precoces podem evitar a recorrência dos ataques e a instalação de incapacidade neurológica permanente.